Czerniak błony naczyniowej oka jest jednym z nowotworów złośliwych wywodzących się z melanocytów i tylko tyle łączy go z czerniakiem skóry. Co o nim wiadomo i jak się go leczy?
Czerniak błony naczyniowej oka to złośliwy nowotwór wewnątrzgałkowy. Rozwija się na podłożu zmian w melanocytach, które są umiejscowione w błonie naczyniowej oka. Podobnie jak czerniak skóry, wywodzi się z melanocytów, mimo to są to dwa odmienne patologicznie nowotwory o różnych cechach klinicznych i molekularnych, a także o różnych czynnikach ryzyka, genetyce i sposobach rozprzestrzeniania się przerzutów.
Do czynników ryzyka zachorowania na czerniaka błony naczyniowej oka należą:
- rasa biała,
- jasny kolor oczu,
- jasna karnacja,
- nadmierne opalanie,
- starszy wiek.
Do grupy szczególnego ryzyka należą osoby, które wcześniej leczyły się z powodu czerniaka skóry, a więc czynnikiem ryzyka są także predyspozycje genetyczne.
Czerniak oka rozwija się bezobjawowo, zanim pojawi się jakakolwiek widoczna zewnętrzna zmiana. Choroba dotyczy głównie naczyniówki lub tęczówki oka, a więc w trakcie choroby mogą pojawić się ubytki w polu widzenia, ból i podrażnienie. Objawy mogą pojawić się w wyniku częściowego odwarstwienia siatkówki, a przy dużym zaawansowaniu choroby niekiedy pojawia się jaskra wtórna.
Czerniak błony naczyniowej oka – epidemiologia
Czerniak błony naczyniowej oka jest chorobą rzadką. Zapadalność na niego wynosi 5-10 osób na 1 mln na rok. Choroba jest diagnozowana głównie w starszym wieku, a ryzyko zachorowania rośnie wraz z wiekiem i osiąga szczyt w wieku ok. 70 lat. Czerniak oka stanowi jedynie ok. 5-10 proc. wszystkich przypadków czerniaka, ale jest najczęstszym nowotworem wśród nowotworów złośliwych oka. Aż 75 proc. nowotworów złośliwych oka stanowią czerniaki błony naczyniowej oka, tj. naczyniówki oraz ciała rzęskowego i tęczówki.
W 2019 roku w Polsce odnotowano 517 zachorowań i 107 zgonów z powodu nowotworów złośliwych oka. Częstość diagnozowania nowotworów złośliwych oka w ciągu 10 lat wzrosła dwukrotnie, a liczba zgonów zwiększyła się o 45 proc.
Czerniak błony naczyniowej oka – możliwości leczenia
Leczenie czerniaka błony naczyniowej oka jest zależne od umiejscowienia guza i stopnia zaawansowania choroby. O ile w przypadku czerniaka skóry leczenie rozpoczyna się od wycięcia zmiany, w której wykryto komórki nowotworowe, to w przypadku czerniaka oka usunięcie gałki ocznej jest ostatecznością, a leczenie rozpoczyna się od radioterapii lub naświetlania zewnętrznego.
– Leczenie chorych na czerniaka błony naczyniowej oka nie jest łatwe ze względu na to, że jest to nowotwór oporny na standardowe onkologiczne terapie. Czerniak błony naczyniowej oka jest oporny nie tylko na chemioterapię, ale również na niezwykle skuteczną w czerniaku skóry immunoterapię opartą na przeciwciałach anty-PD1 i anty-CTLA-4 – mówi dr n. med. Katarzyna Kozak z Kliniki Nowotworów Tkanek Miękkich, Kości i Czerniaków Narodowego Instytutu Onkologii w Warszawie. – Dodatkowym utrudnieniem jest to, że czerniak oka, z uwagi na brak objawów na początku choroby, jest diagnozowany w zaawansowanym stadium, w którym występują przerzuty. Do niedawna nie mieliśmy terapii, które moglibyśmy proponować pacjentom, nie było też wypracowanych standardów postępowania przy tym nowotworze – dodaje.
Najczęstszą lokalizacją przerzutów w czerniaku błony naczyniowej oka jest wątroba — dotyczy 40-60 proc. pacjentów. Przerzuty mogą obejmować także płuca, kości, skórę i mózg.
– Osobom z zaawansowanym czerniakiem błony naczyniowej oka proponuje się zwykle immunoterapię, tę, którą stosuje się w leczeniu czerniaka skóry. Niestety wyniki tego leczenia w czerniaku oka w porównaniu z czerniakiem skóry nie są zadowalające. Ostatnie lata przyniosły nową możliwości leczenia przerzutowego czerniaka błony naczyniowej oka w postaci terapii celowanej molekularnie, której zastosowanie daje korzyści w zakresie czasu przeżycia całkowitego. Wyniki badań klinicznych pokazują, że lek wydłuża całkowity czas przeżycia oraz czas wolny od progresji. Chorzy mieli o 49 proc. niższe ryzyko zgonu oraz o 27 proc. niższe ryzyko progresji choroby – relacjonuje dr hab. n. med. Maciej Niewada z Katedry i Zakładu Farmakologii Doświadczalnej i Klinicznej Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego.
W przypadku czerniaka błony naczyniowej oka podobnie jak w przypadku innych nowotworów szybkie wykrycie choroby wpływa na rokowania – im wcześniej wykryty nowotwór, tym lepsze efekty leczenia. Dlatego każdy, nawet wtedy, gdy nie ma problemów ze wzrokiem, powinien raz na 1-2 lata przeprowadzić specjalistyczne badania wzroku, a latem stosować okulary przeciwsłoneczne z filtrem UV.
Czerniak błony naczyniowej oka – rokowania
Rokowania u pacjentów z czerniakiem błony naczyniowej oka nie zmieniły się istotnie w ostatnich 30 latach, dotyczy to zwłaszcza pacjentów z zaawansowaną postacią choroby. Czerniak błony naczyniowej oka jest trudnym w leczeniu nowotworem.
Przeżycie całkowite od początkowego rozpoznania czerniaka bez przerzutów wynosi 69 proc. po 5 latach. Rokowanie szybko się pogarsza, a długość przeżycia szybko maleje wraz ze wzrostem stadium zaawansowania choroby. Rozwinięcie choroby przerzutowej prowadzi do bardzo złego rokowania i mediany przeżycia całkowitego od 6 do 13 miesięcy. Jedynie 15 poc. pacjentów z czerniakiem oka z przerzutami przeżywa 15 miesięcy. Przerzuty są głównym czynnikiem wpływającym na śmiertelność.
Przerzuty rozwijają się u ok. 50 proc. pacjentów, nawet mimo skutecznego leczenia guza pierwotnego (kontroli choroby lokalnej za pomocą chirurgii lub radioterapii).
