Na hemofilię chorują niemal wyłącznie mężczyźni, ale to głównie na kobietach spoczywa obowiązek sprawowania nad nimi opieki.
To one przyjmują na siebie rolę pielęgniarek i organizatorek życia codziennego, prowadzą dom, utrzymują finansowo rodzinę. I płacą za to ogromną cenę – nie mają czasu ani siły, aby zadbać o siebie, a często same borykając się ze swoimi schorzeniami, spychają je na dalszy plan. Z myślą o takich kobietach powstała kampania „Kobieca twarz hemofilii” – cykl spotkań dla kobiet i o kobietach, które opiekują się chorymi na hemofilię. O ich sile, sposobach na życie i o tym, co chciałyby zmienić w swoim życiu. To forum wymiany doświadczeń i miejsce spotkań dla pań, które łączy życie u boku hemofilii. Podczas warsztatów kobiety opowiadają o tym, skąd biorą siłę, aby stawić czoła przeciwnościom losu, ale też dowiadują się, jak dbać o siebie, skąd i jak czerpać na co dzień energię, jak opiekować się innymi, nie tracąc siebie z oczu.
Hemofilia jest chorobą dziedziczoną w sposób sprzężony z płcią, co oznacza, że chorują na nią głównie mężczyźni, a jej nosicielkami są kobiety. Jednak wbrew utartej opinii hemofilia nie jest chorobą dotykającą wyłącznie mężczyzn. Kobieta również może być chora na hemofilię. Zdarza się to w wyniku dziedziczenia od obojga rodziców po jednej kopii wadliwego genu (czyli od matki nosicielki i chorego ojca), jak również w pewnych zespołach genetycznych (zespół Turnera). Są to jednak niezwykle rzadkie, wręcz pojedyncze przypadki.
Opieka nad chorym na hemofilię zaczyna się już od momentu, kiedy rodzic lub opiekun musi się pogodzić ze świadomością, że ma przewlekle chore dziecko. Część matek jest świadoma, że mogą być nosicielkami, bo w rodzinie jest hemofilia i spodziewają się tej choroby. – Ale i tak informacja o chorobie dziecka jest trudna, bo co innego spodziewać się choroby, a co innego mieć pewność, że ona jest. Jednak zdecydowanie trudniej mają mamy, w których rodzinie nikt nie chorował na hemofilię. Są zaskoczone, przestraszone i mają poczucie winy, bo być może to one przekazały dziecku wadliwy gen – mówi dr Elżbieta Latos-Grażyńska, hematolog i pediatra z Kliniki Transplantacji Szpiku, Onkologii i Hematologii Dziecięcej we Wrocławiu.
Pediatrzy i hematolodzy dziecięcy towarzyszą rodzicom i dziecku w jego rozwoju. – Zazwyczaj na początku wspólnej drogi dziecko nie wymaga interwencji medycznych. Wtedy przede wszystkim towarzyszymy rodzicom i najczęściej – choćby ze względu na urlop macierzyński – są to mamy. Często poznajemy pacjenta, gdy ma kilka dni, a wypuszczamy spod swojej opieki 18-latka, który jest świadomy swojej choroby i potrafi nad nią zapanować. Towarzyszymy też rodzicom, których uczymy poszczególnych aspektów choroby, objawów, jakie może powodować hemofilia, jak sobie z tym radzić, jak samodzielnie wykonywać wkłucia u dziecka, by podać mu czynnik krzepnięcia. Potem przekazujemy pałeczkę dziecku i uczymy chłopaków, aby sobie samodzielnie robili iniekcje – opowiada dr Elżbieta Latos-Grażyńska.
Często jednak mama nie chce, aby dziecko było aż tak samodzielne. Jest przekonana, że to na niej spoczywa główna odpowiedzialność za jego leczenie i nie może pogodzić się z tym, że jej mały chłopczyk nie jest już dzieckiem. Te obawy wynikają ze świadomości, że od podania leku zależy dobra kondycja syna i jego życie. – Dążymy jednak do tego, aby osoba chora na hemofilię jak najszybciej była świadoma swojej choroby, bo wtedy najłatwiej rozpozna objawy i najlepiej sama zaopiekuje się sobą – mówi dr Latos-Grażyńska.
Hemofilia jest nazywana chorobą królów. Najsłynniejszą nosicielką hemofilii była królowa Anglii Wiktoria. Wadliwy gen przekazała swoim dwóm córkom, Alicji i Beatrycze, które nieświadomie przyczyniły się do rozpowszechnienia hemofilii na europejskich dworach. Alicja wyszła za mąż za Ludwika IV, wielkiego księcia Hesji i Nadrenii – na hemofilię chorowało czworo z siedmiorga ich dzieci. Beatrycze została żoną Henryka Battenberga wywodzącego się z książąt Hesji. Ich jedyna córka, Wiktoria Eugenia, wyszła za mąż za króla Hiszpanii Alfonsa XIII i „rozsiała” gen hemofilii po hiszpańskiej rodzinie królewskiej. Na hemofilię zmarło dwóch synów hiszpańskiej pary. Choroba dzieci oddaliła małżonków od siebie, a król Alfons obwiniał żonę o stan zdrowia synów.
Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią” wynika, że matki chorych dzieci czują się przemęczone i przeciążone obowiązkami. Towarzyszy im nieustanny lęk o dziecko, stają się wyczulone, a czasem przewrażliwione w opiece nad nim. Często rezygnują z życia towarzyskiego i ambicji zawodowych, aby całkowicie oddać się obowiązkom domowym i potrzebom dziecka.
Powrót do pracy utrudniają też przepisy. – Przede wszystkim musiałam wybrać: albo zostaję w domu, albo pracuję. Więc jestem na zasiłku. Teoretycznie, gdy Artur poszedł do przedszkola, mogłabym pójść do pracy, ale nie mogę, bo wtedy stracę cały zasiłek. Pójście do pracy po prostu się nie opłaca – mówi mama przedszkolaka.
Zdaniem matek, dzieci z hemofilią wymagają szczególnej uwagi, stałej obecności rodzica i wzmożonej ochrony. Bardzo często nie są posyłane do przedszkoli ze względu na brak odpowiednich placówek, ale też z obawy mam, które nie chcą powierzać innej osobie opieki nad dzieckiem.
Chorzy na hemofilię umiarkowaną i ciężką powinni stosować czynnik krzepnięcia profilaktycznie. Taka terapia zapobiega wylewom. – W ramach profilaktyki pacjent musi mieć podawany czynnik krzepnięcia regularnie, często co drugi dzień. Dla dziecka jest to dyskomfort, ale jeśli zostanie ono odpowiednio nauczone, to iniekcje traktuje jak element codzienności, podobnie jak mycie zębów. I wtedy mniej się buntuje – wyjaśnia dr Latos-Grażyńska.
Jedna z mam, której dziecko jest leczone w klinice dr Latos-Grażyńskiej, nakręciła filmik. Widać na nim, jak jej 14-miesięczny synek sam się przygotowuje do iniekcji. Sam wszystko wyciąga z szafy, przynosi na tacce, wyciąga rączkę.
U małych dzieci podawanie czynnika krzepnięcia zwykle wymaga zaangażowania dwóch osób. Gdy lek trzeba podać natychmiast, a mama jest z dzieckiem sama, powoduje to u niej ogromny stres. Musi często zaangażować osobę spoza rodziny albo szukać pomocy na SOR bądź w przychodni.
– Zostałam sama w domu. Nie miał mi kto pomóc w podaniu czynnika krzepnięcia. Pojechałam do najbliższego szpitala tylko po to, żeby ktoś potrzymał mi dziecko. Tłumaczyłam, że ja wszystko mam ze sobą, że jestem przeszkolona. Niech mi tylko ktoś przytrzyma dziecko, bo sama nie dam rady. Nikt w szpitalu nie chciał się zgodzić. Boją się, tłumaczą, że nie ma hematologa, a czynnik trzeba podać już. Ostatecznie jechałam prawie 40 km na nasz odział. To jest kpina – skarży się matka kilkuletniego dziecka chorego na hemofilię.
Nosicielka hemofilii ma 50% ryzyka urodzenia dziecka obciążonego wadliwym genem (chorego chłopca lub córki nosicielki), przy czym w żaden sposób nie zależy to od poziomu czynnika krzepnięcia u niej samej. Możliwe jest także w 50% urodzenie zdrowego chłopca lub dziewczynki, lub uniknięcie poczęcia chorego dziecka przez kobietę przenoszącą gen hemofilii dzięki zapłodnieniu w warunkach in vitro. Sama nosicielka może całe życie nie mieć objawów, jednak spora grupa kobiet również doświadcza problemów związanych z nadmiernymi, przedłużającymi się krwawieniami, czasem wymagającymi interwencji medycznej.
Gdy dziecko ma kilka lat, lekarze starają się doprowadzić do tego, aby samo pamiętało o iniekcjach. – Z czasem oddajemy mu władzę i odpowiedzialność za leczenie, uczymy go samodzielnego podawania leku. Bywa, że potem pojawia się bunt nastolatka – bunt przeciwko leczeniu. Prawie 20 lat temu moi pacjenci dostawali czynnik krzepnięcia na tzw. żądanie, kiedy dochodziło do wylewu krwi. Chorzy bali się tych wylewów i byli bardzo zdyscyplinowani, ale obecna generacja nie zna wlewów. Nawet nie bardzo wie, czego ma się bać. Dlatego niektórzy chłopcy chcą „normalnego” życia, bez reżimu zastrzyków – mówi dr Latos-Grażyńska.
– Dziecko nie zawsze potrafi zrozumieć, że takie wlewy są dla jego dobra. Gdy przychodzi czas podania leku, denerwuje się, negocjuje zmianę godziny iniekcji, kłóci się z rodzicem. A mama jest w bardzo trudnej sytuacji – widzi, że dziecku dzieje się krzywda, że go boli i jej również robi się przykro – tłumaczy Katarzyna Miller, psychoterapeutka.
Dużo jednak zależy od rodziny, od tego, jak rodzice podchodzą do hemofilii. – Chłopcy, którzy sami sobie podają lek, robią to szybko, sprawnie i mniej boją się bólu. Wlewy traktują jako gwarancję wolności. Uważają, że jeśli sami podają sobie czynnik, to mogą iść do szkoły, uczestniczyć w lekcjach wf, prowadzić normalne życie. Pacjenci, którzy nie kłują się sami, podań leku się boją i odbierają je jako bardziej bolesne. Niektórzy się buntują – mówi dr Latos-Grażyńska.
A matki muszą radzić sobie z trudnymi emocjami nastolatka. – Syn miał dosyć choroby. Były momenty krytyczne. Mówił, że nie chce dłużej żyć. Ma zrosty na żyłach, czuje się przytłoczony, zmęczony, nie może sobie poradzić z koniecznością ciągłego wkłuwania się do żył. Nie wiem, jak mu wytłumaczyć, że lek jest niezbędny. Czasem dwie godziny proszę, żeby dał się wkłuć – mówi mama nastolatka.
Chłopiec chory na hemofilię może się urodzić w każdej rodzinie, również takiej, w której nikt inny nie chorował nigdy na tę chorobę̨ (w około 30% przypadków choroba pojawia się spontanicznie, czyli u dziecka z rodziny nieobciążonej do tej pory skazą krwotoczną).
Profilaktyka polegająca na regularnym podawaniu czynnika krzepnięcia nie pozwala wyleczyć chorego, ale jest w stanie zmniejszyć lub wyeliminować objawy hemofilii. Pacjent ma szansę opóźnić lub uniknąć rozwoju artropatii hemofilowej, która rozwija się na skutek wylewów krwi do stawów i prowadzi do ich uszkodzenia oraz niepełnosprawności.
– Skutki hemofilii pozostaną jedynie w sferze niedogodności związanych z leczeniem i pewnych ograniczeń. Raczej nie będziemy zalecali tym pacjentom, aby uprawiali zawodowo boks, ale ich życie będzie nieporównywalnie bardziej komfortowe, niż dorosłych chorych na hemofilię, którzy z powodu artropatii nie są w stanie uprawiać żadnego sportu, a nawet biegać czy podskakiwać – mówi dr Joanna Zdziarska, hematolog z Kliniki Hematologii CM UJ w Krakowie.
Do tej pory zarejestrowano jedną terapia niesubstytucyjną (stosowaną podskórnie raz na tydzień, a nawet rzadziej), ale kilka innych jest w fazie badań. – Te metody dadzą jeszcze większą niezależność niż standardowa profilaktyka czynnikami krzepnięcia, a w przyszłości wyleczenie ciężkiej hemofilii umożliwi terapia genowa pozostająca obecnie w fazie zaawansowanych badań klinicznych – mówi dr Joanna Zdziarska.
***
Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią” wynika, że partnerki pacjentów z hemofilią mają silne poczucie odpowiedzialności za sytuację rodziny. Są zestresowane, bo widzą, że bliska im osoba cierpi, bywa bezradna i sfrustrowana. – Staram się przez tyle lat, żeby on nie czuł się jakiś gorszy przez tę chorobę. Pracujemy oboje nad tym, żeby on się czuł wartościowy – opowiada 56-letnia partnerka mężczyzny chorego na hemofilię.
Opiekunki swoją sytuację oceniają jako trudną i obciążającą zarówno fizycznie, jak i psychicznie. Rzadko korzystają ze wsparcia psychologicznego, bo zazwyczaj takie porady nie są refundowane. Nie mają więc z kim szczerze porozmawiać o swoich problemach i obawach. Często pełnią rolę pielęgniarek – wykonują wlewy czynnika, kontaktują się z lekarzami prowadzącymi terapię, organizują wizyty, konsultują objawy, kontrolują zlecane i przyjmowane przez partnera leczenie, odbierają leki.
– Moi pacjenci bardzo często przychodzą z partnerkami czy żonami, a niektórzy także z matkami. To dobrze, że nie są sami, bo hemofilia, jak każda choroba przewlekła, wpływa na funkcjonowanie całej rodziny – mówi dr Zdziarska. – Pacjenci mają wsparcie psychiczne, ale i pomoc w zapamiętywaniu zaleceń lekarza, podania leku, przytrzymania ręki. Bywają jednak i tacy chorzy, którzy nie wkłuwają się sami i to kobiety muszą im podać czynnik krzepnięcia.
Większej opieki wymagają starsi pacjenci, którzy mają zaawansowaną artropatię. Tym chorym zazwyczaj podczas wizyty lekarskiej towarzyszą kobiety. Natomiast młodzi pacjenci, którzy nie mają istotnej artropatii i bardzo dobrze funkcjonują, przychodzą sami. – Wynika to też z prostej organizacji życia rodziny – chory jedzie do lekarza, a żona czy partnerka zostaje w domu z dziećmi. Mam też grupę pacjentów, którzy są dorośli i nadal przychodzą do nas z matkami. Mieszkają z rodzicami, nie założyli własnych rodzin – wyjaśnia dr Zdziarska.
Opiekunki chorych na hemofilię są przeciążone obowiązkami domowymi, a także zawodowymi, bo to na nich w głównej mierze spoczywa odpowiedzialność za utrzymanie finansowe rodziny. – Z pracą u męża bywa różnie, to ja staram się brać więcej dyżurów, a on wtedy zajmuje się domem i córką – mówi żona chorego na hemofilię.
Niektóre partnerki czują się odpowiedzialne za terapię męża, ale wszystkie żyją w przewlekłym stresie. Towarzyszy im ciągła obawa, że u chorego może dojść do wylewu. – Mój mąż to taki kozak, że gdy wychodzimy ze sklepu, to on koniecznie chce nosić zakupy. Chce się poczuć mężczyzną, a ja wiem, że za chwilę dostanie wylewu. Czasem się o to kłócimy – mówi żona chorego na hemofilię.
Opiekunki podporządkowują tryb życia rodziny do chorego tak, aby nie narazić go na ewentualne urazy i pomóc mu, gdy do urazu dojdzie. – Kiedy mąż ma wylewy do kolana, to mu ciężko jest wstać, boli go noga, więc ja się zajmuję wszystkim: przyniosę jedzenie, zrobię obiad czy kolację, a on odpoczywa, leży, bo po prostu nie da rady stanąć na tej nodze. Nie da rady nic zrobić, bo jest mu ciężko – mówi żona pacjenta z hemofilią.
Z raportu „Wpływ hemofilii na życie kobiet jako opiekunek, matek, partnerek pacjentów z hemofilią” wynika też, że partnerki mężczyzn chorych na hemofilię raczej nie liczą na pomoc innych osób. Wychodzą z założenia, że tworzą z partnerem rodzinę, która musi funkcjonować jako osobna, samowystarczająca komórka. – Czasami prosimy znajomych o podwiezienie do lekarza, czy odebranie czynnika – wyjaśnia partnerka chorego na hemofilię.
