Choć objawy tej choroby często nie są widoczne, jej śmiertelność jest porównywalna z chorobami nowotworowymi. Połowa chorych umiera w ciągu pięciu lat od jej zdiagnozowania. Dlatego tak ważne jest, by reagować na wszystkie sygnały organizmu i jak najszybciej trafić pod opiekę ośrodka specjalizującego się w diagnostyce i leczeniu tętniczego nadciśnienia płucnego. Wczesne rozpoznanie zwiększa szanse na dłuższe życie.
Tętnicze nadciśnienie płucne (w skrócie TNP), jak podkreśla prof. Maciej Kurzyna z Kliniki Krążenia płucnego, Chorób Zakrzepowo-Zatorowych i Kardiologii CMKP w Europejskim Centrum Zdrowia Otwock, jest jednym z podtypów, a zarazem najbardziej agresywna postacią nadciśnienia tętniczego. Mimo że nie ma nic wspólnego ze “zwykłym” nadciśnieniem, na które choruje w Polsce kilka milionów ludzi, bardzo często jest z nim mylone. Dzieje się tak dlatego, że świadomość społeczna na temat tętniczego nadciśnienia płucnego jest w Polsce na bardzo niskim poziomie, a jest to choroba, w której gwarancja powodzenia terapii jest szybka diagnoza.
Według szacunków w Polsce na tętnicze nadciśnienie płucne choruje około 1,1 tys. osób. Co roku rozpoznaje się je u około 120 osób. Wśród chorych są zarówno dorośli, jak i dzieci. Najczęściej rozpoznaje się tę chorobę u osób w wieku 45-50 lat. Dwie trzecie chorych to kobiety.
TNP to schorzenie, które nie tylko dotyka pacjenta w sposób fizyczny, ale wpływa też znacząco na jego sferę emocjonalną. Diagnoza: tętnicze nadciśnienie płucne wzbudza u pacjentów wiele negatywnych emocji, takich jak strach, poczucie winy, bezużyteczności, niepokój czy frustracja. Dlatego opieka nad pacjentem z TNP powinna mieć charakter interdyscyplinarny. Wymaga współpracy zespołu lekarzy, pielęgniarek psychologów, organizacji pacjenckich oraz pracowników socjalnych – tłumaczy prof. Grzegorz Kopeć z Kliniki Chorób Serca i Naczyń CM UJ w Krakowskim Szpitalu Specjalistycznym im. Jana Pawła II w Krakowie.
Jakie są objawy tętniczego nadciśnienia płucnego?
Pierwszym objawem tętniczego nadciśnienia płucnego jest zwykle duszność, odczuwana jako brak tchu zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego. Skarży się na nią ponad 90 proc. chorych. Dwa kolejne to zmęczenie i ogólne osłabienie oraz omdlenia. Pacjenci wymieniają również:
- suchy kaszel i chrypkę;
- ból w klatce piersiowej podczas wysiłku fizycznego;
- krwioplucie.
Objawami stwierdzanymi podczas badania przez lekarza są:
- obrzęki nóg;
- wodobrzusze;
- poszerzenie żył szyjnych;
- szmer niedomykalności zastawki trójdzielnej słyszany podczas osłuchiwania serca;
- zasinienie warg, nosa, uszu, palców rąk i stóp.
Jak podkreślają eksperci, nie są to objawy typowe dla TNP. Dlatego na uzyskanie prawidłowej diagnozy pacjenci czekają średnio od dwóch do czterech lat. Zanim trafią do specjalistycznego ośrodka zajmującego się diagnozowaniem i leczeniem tej choroby, odwiedzają gabinety wielu specjalistów, najczęściej lekarzy pierwszego kontaktu, internistów, kardiologów, pulmonologów i neurologów, którzy rozpoznają u nich różne schorzenia.
Historie, jakich wiele…
U Alicji Morze, prezes Polskiego Stowarzyszenia Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół, pierwsze symptomy choroby pojawiły się, kiedy miała 26 lat i urodziła syna. Po porodzie zupełnie opadła z sił i nie była w stanie wstać z łóżka, choć wcześniej była bardzo aktywną osobą. Niestety, choroba została u niej zdiagnozowana dopiero po 10 latach, kiedy była już w bardzo zaawansowanym stanie. Wówczas nie było jeszcze na nią żadnych leków. Na szczęście trafiła pod opiekę świetnego specjalisty, który podjął się przeprowadzenia badania klinicznego pierwszego leku na TNP. Pani Alicja była pierwszą pacjentką włączoną do tego badania w Polsce i Europie.
Po 20 latach spośród 29 osób uczestniczących w tym badaniu jest jedyną żyjącą, a lek, który był wówczas badany, przyjmuje nadal. Jest najdłużej stosująca go pacjentką na świecie.
Jako osoba chora na TNP pomaga innym chorym i ich opiekunom, m.in. odbierając od nich telefony, organizując dla nich warsztaty informacyjno-edukacyjne w różnych miastach w Polsce, walcząc o poprawę ich sytuacji w Ministerstwie Zdrowia, Narodowym Funduszu Zdrowia i parlamencie.
Pomaga jej w tym jej zastępczyni Agnieszka Bartosiewicz, która jednocześnie pełni funkcję zastępcy skarbnika w European Pulmonary Hypertension Association Europe (PHA Europe) – organizacji zrzeszającej 40 stowarzyszeń chorych na nadciśnienie płucne z 33 krajów Europy. U pani Agnieszki TNP rozpoznano, kiedy miała 26 lat i co najmniej od roku skarżyła się lekarzowi pierwszego kontaktu na brak tchu, osłabienie i nienaturalnie szybkie bicie serca, ale on bagatelizował te objawy. Dopiero w szpitalu, na oddziale intensywnej opieki kardiologicznej, lekarze zaczęli podejrzewać u niej nadciśnienie płucne, ale nie wiedzieli, jak jej pomóc. Ostateczna diagnoza postawiona przez prof. Adama Torbickiego brzmiała: idiopatyczne tętnicze nadciśnienie płucne, czyli takie, które nie ma konkretnej przyczyny.
U wielu innych chorych przyczyną TNP mogą być np. wrodzone wady serca (np. ubytek w przegrodzie międzykomorowej lub międzyprzedsionkowej), choroba tkanki łącznej (np. twardzina albo toczeń układowy), marskość wątroby, zakażenie HIV czy mutacje genetyczne.
Leczenie zgodne z europejskimi standardami
Eksperci zgodnie podkreślają, że chorzy na nadciśnienie płucne w Polsce są leczeni w oparciu o standardy europejskie w 23 ośrodkach referencyjnych dla dorosłych i 9 dla dzieci. maja również dostęp do większości zarejestrowanych w Europie leków. Tym, czego jeszcze potrzebują, a co jest standardem na świecie, jest terapia trójlekowa.
Lekarze nie mogą łączyć ze sobą leków, a rzadko który pacjent uzyskuje stabilizację wszystkich parametrów choroby, przyjmując tylko jeden lek. Wielu wymaga leczenia dwoma lub trzema – mówi prof. Grzegorz Kopeć.
xxx
O tętniczym nadciśnieniu płucnym i poświęconej mu kampanii edukacyjnej “Życie bez tchu” mówiono podczas konferencji prasowej, która odbyła się 25 września w siedzibie Polskiej Agencji Prasowej w Warszawie. Zaprezentowano na niej raport “Tętnicze nadciśnienie płucne – różne aspekty życia pacjentów i ich opiekunów”, opracowany przez zespół ekspertów, lekarzy i pielęgniarek zajmujących się chorymi na TNP oraz przez samych chorych.
