Twardzina układowa: u co 4. chorego dochodzi z jej powodu do włóknienia płuc

Twardzina układowa: u co 4. chorego dochodzi z jej powodu do włóknienia płuc

Fot. Freeimages.com

Jest rzadką i nieuleczalną chorobą autoimmunologiczną, która atakuje tkankę łączną. Można na nią zachorować w każdym wieku, zwłaszcza jeśli jest się kobietą.

Na twardzinę układową (SSc) kobiety zapadają 4 razy częściej niż mężczyźni [1]. To choroba, na którą można zachorować w każdym momencie życia, jednak najczęściej diagnozowana jest u osób w wieku 25-55 lat [2]. Jednym z najwcześniejszych i widocznych symptomów są objawy skórne, występujące także na twarzy, mogące wpływać na zmianę jej wyglądu (np. z powodu zaniku czerwieni wargowej czy znacznego napięcia skóry i zaostrzenia kształtu nosa). W wyniku włóknienia (bliznowacenia) narządów wewnętrznych, m.in. płuc, serca, układu trawiennego czy nerek, może dojść do ich niewydolności, a nawet groźnych i śmiertelnych powikłań.

W ciągu trzech lat od rozpoznania twardziny układowej, u 1 na 4 osoby rozwija się śródmiąższowa choroba płuc (SSc-ILD) [3]. W jej przebiegu, w wyniku włóknienia pęcherzyków płucnych, dochodzi do uszkodzenia płuc, a przez to do niewłaściwego ich funkcjonowania. Objawia się ona dusznością oraz suchym i drażniącym kaszlem przy wysiłku, zmęczeniem oraz zadyszką podczas ćwiczeń. Jest to też najczęstsza przyczyna zgonów pacjentów z twardziną układową [4]. W 2019 roku w Polsce żyło nieco ponad 1,7 tys. osób z rozpoznaną śródmiąższową chorobą płuc [5], spośród ok. 5,4 [6] – 5,9 tys. osób [7], które chorują na twardzinę układową.

Mechanizm powstawania i występowania twardziny układowej i występującej w jej przebiegu śródmiąższowej choroby płuc nie jest znany. Stosowane terapie mają za zadanie oddziaływać na poszczególne układy organizmu, w których zachodzą zmiany spowodowane przez chorobę i hamować dalszy ich rozwój, czy też zmniejszać lub usuwać objawy wynikające z uszkodzenia narządów. Kluczem jest jednak holistyczna opieka nad pacjentem, uwzględniająca wsparcie ze strony pulmonologów i reumatologów, a także kardiologów, fizjoterapeutów, psychologów czy dietetyków i wielu innych specjalistów, również z zakresu seksuologii czy kosmetologii. Dzięki takiej kompleksowej opiece możliwe staje się zmniejszenie negatywnych skutków choroby.

– Połączenie objawów śródmiąższowej choroby płuc i twardziny układowej daje w efekcie bardzo ciężką i niestety postępującą chorobę. W tej sytuacji kluczem jest szybkie rozpoznanie, które umożliwia wdrożenie odpowiedniego i przede wszystkim kompleksowego leczenia – tylko w ten sposób pacjenci mogą zyskać szansę na dłuższe życie w dobrej kondycji. Oczywiście nie jest to życie, jakie wiedli przed chorobą. Pojawia się bardzo dużo ograniczeń wywołanych przez zmęczenie i kaszel, a także poczucie dyskomfortu wynikającego ze zmiany wyglądu – mówi Beata Lecińska, przewodnicząca Grupy Chorych na Twardzinę przy Stowarzyszeniu Pro Rheumate.

Życie ze śródmiąższową chorobą płuc pogarsza kondycje psychiczną. Jak wynika z raportu „Śródmiąższowa choroba płuc w przebiegu twardziny układowej (SSc-ILD). Perspektywa pacjenta”, blisko 1/3 chorych przyznaje, że z powodu choroby osłabieniu uległy ich relacje towarzyskie, a 30 proc. deklaruje, że kontakty ze znajomymi nie sprawiają im już tyle radości, co wcześniej. Z kolei 29 proc. osób przez swoją chorobę czuje się gorsza od znajomych, a ze względu na kaszel, dodatkowo odczuwa dyskomfort w kontaktach z nowo poznanymi osobami.

– Choroba sprawia, że pacjenci sukcesywnie wycofują się z życia społecznego. Przestają uczestniczyć w spotkaniach towarzyskich, ale też zaprzestają chodzenia do kina, teatru czy wielu innych miejsc. Tym samym izolują się nie tylko od ludzi, ale też od wszystkiego, co do tej pory często sprawiało im przyjemność, było ich pasją. Dlatego tak ważne jest budowanie w społeczeństwie świadomości na temat zarówno twardziny układowej, jak i śródmiąższowej choroby płuc. Na czym polegają te choroby, z czym mierzą się pacjenci i przede wszystkim czego potrzebują. Jako stowarzyszenie staramy się aktywnie edukować w tym zakresie, ale też przede wszystkim wspierać samych chorych. Często są to osoby zmagające się także z innymi chorobami, zagubione w swojej nowej codzienności, jak i całym systemie ochrony zdrowia – mówi Violetta Zajk, prezes Ogólnopolskiego Stowarzyszenia Młodych z Zapalnymi Chorobami Tkanki Łącznej “3majmy się razem”.


[1]Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Dostępny na: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. [ostatni dostęp: kwiecień 2020 r.]

[2]Scleroderma Foundation. What is scleroderma? Dostępny na: www.scleroderma.org/site/PageNavigator/patients_whatis.html#.V hgSaPlViko. [ostatni dostęp: kwiecień 2020 r.]

[3]McNearney T et al. Pulmonary involvement in systemic sclerosis: Associations with genetic, serologic, sociodemographic, and behavioural factors. Arthritis Rheum. 2007; 57 (2): 318-26.

[4]Tyndall AJ et al. Causes and risk factors for death in systemic sclerosis: a study from the EULAR Scleroderma Trials and Research (EUSTAR) database. Ann Rheum Dis 2010; 69: 1809-1815.

[5]https://ezdrowie.gov.pl/portal/home/zdrowe-dane/zestawienia/liczba-pacjentow-z-twardzina-ukladowa-oraz-innymi-chorobami-srodmiazszowymi-pluc, ostatni dostęp: lipiec 2021

[6]Raport „Twardzina układowa ze szczególnym uwzględnieniem choroby śródmiąższowej płuc w Polsce. Epidemiologia w latach 2008-2018”, Instytut INNOWO, https://innowo.org/userfiles/ rap_twardzina.pdf), ostatni dostęp: lipiec 2021

[7]https://ezdrowie.gov.pl/portal/home/zdrowe-dane/zestawienia/liczba-pacjentow-z-twardzina-ukladowa-oraz-innymi-chorobami-srodmiazszowymi-pluc, ostatni dostęp: lipiec 2021

Leave a Reply

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany. Wymagane pola są oznaczone *

You may also like

Jednym ze sposobów na pokonanie heightismu jest… operacja wydłużenia nóg

Choć wiele kobiet spotyka się z mężczyznami bez